Taquicardia incesante del tracto de salida del ventrículo derecho - ¿Taquimiocardiopatía?: El enigma / Incessant right ventricular outflow tract tachycardia - Tachycardiomyopathy? The enigma

RESUMEN Las taquicardias ventriculares de larga duración o incesantes pueden causar insuficiencia cardíaca, disfunción del ventrículo izquierdo y cardiomiopatía, cuadros que revierten una vez resueltas las arritmias. Se trata de un diagnóstico de exclusión: puede existir una cardiopatía de base que empeora con la taquicardia y debe precisarse si la arritmia lleva a la cardiomiopatía (puede existir un subregistro) o viceversa. Se presenta un paciente con taquicardia incesante del tracto de salida del ventrículo derecho, de larga evolución, con repercusión hemodinámica, cardiomiopatía dilatada y disfunción grave del ventrículo izquierdo, rebelde a fármacos antiarrítmicos y con dos ablaciones fallidas, pendiente de biopsia endomiocárdica y nueva ablación de su taquicardia. Se discuten algunas pistas para diferenciar las arritmias del tracto de salida del ventrículo derecho, en sus variantes benignas (las más frecuentes) y malignas. Algunas pistas para diferenciarlas son: la duración del complejo QRS, el intervalo de acoplamiento de la extrasístole y la frecuencia de la taquicardia.

ABSTRACT Long-lasting or incessant ventricular tachycardias may cause heart failure, left ventricular dysfunction, and cardiomyopathy; conditions that reverse once the arrhythmias have been solved. This is a diagnosis of exclusion: there may be a basic heart disease that worsens with the tachycardia and it must be clarified whether the arrhythmia leads to cardiomyopathy (there may be an underregistration) or vice versa. A patient with incessant right ventricular outflow tract tachycardia, with long evolution, hemodynamic repercussion, dilated cardiomyopathy and severe dysfunction of the left ventricle, refractory to antiarrhythmic drugs and with two failed ablations, pending endomyocardial biopsy and new ablation of his tachycardia is presented. Some clues to differentiate right ventricular outflow tract arrhythmias, in their benign (most frequent) and malignant variants, are discussed. Some clues to differentiate them are: the duration of the QRS complex, the coupling interval of premature contractions and the heart rate of the tachycardia.

Papel del sistema Purkinje y del tracto de salida del ventrículo derecho en las arritmias ventriculares malignas y la muerte súbita / Role of the Purkinje system and right ventricular outflow tract in malignant ventricular arrhythmias and sudden death

RESUMEN El sistema Purkinje y el tracto de salida del ventrículo derecho tienen un papel trascendente en relación con las arritmias ventriculares malignas (taquicardia y fibrilación ventriculares, torsión de puntas) y con la muerte súbita cardíaca. Se discuten su fisiopatología, participación en el origen (extrasístoles desencadenantes) y mantenimiento de estas arritmias, y las posibilidades ablativas para disminuir las recurrencias y los episodios de tormenta eléctrica. Se expone el diagnóstico diferencial entre variantes benignas y malignas de la taquicardia ventricular relacionada con el tracto de salida del ventrículo derecho y la relación entre factores genéticos, estructurales, electroanatómicos y funcionales (inflamación, fibrosis), con los eventos clínicos y la vulnerabilidad a las arritmias. Se necesita reclasificar algunas de estas enfermedades, vistas ahora en su carácter orgánico-funcional (síndrome de Brugada, por ejemplo), lo cual implica cambios revolucionarios en algunos conceptos clásicos y una nueva visión en cuanto a la estratificación de riesgo y la conducta terapéutica.

ABSTRACT The Purkinje system and the right ventricular outflow tract play a pivotal role in relation to malignant ventricular arrhythmias (ventricular tachycardia and fibrillation, torsades de pointes) and sudden cardiac death. Details such as their pathophysiology, origin involvement (triggering extrasystoles) maintenance of such arrhythmias, and ablative possibilities to reduce recurrences and electrical storm events are discussed herein. The differential diagnosis between benign and malignant ventricular tachycardia related to the right ventricular outflow tract, and the relationship between genetic, structural, electroanatomical and functional factors (inflammation, fibrosis) with clinical events and vulnerability to arrhythmias are presented. Some of these diseases need to be reclassified as they are now seen in their organic-functional character (Brugada syndrome, for example), and this implies radical changes in some classical concepts as well as a new perspective on risk stratification and therapeutic management.

Terapia de resincronización cardíaca: Índice del QRS como predictor de respuesta / Cardiac resynchronization therapy: QRS index as a response predictor

RESUMEN Introducción: La terapia de resincronización cardíaca (TRC) es indicación en la insuficiencia cardíaca con QRS ancho y disminución grave de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. Objetivos: Definir los predictores de respuesta favorable a la TRC. Método: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, para evaluar el índice del QRS (diferencia entre anchura del QRS antes y después del implante, dividido entre su valor antes del implante, multiplicado por 100) como predictor de respuesta favorable a la TRC. Se realizaron electrocardiogramas antes del procedimiento, a los 6 y a los 12 meses del implante. Las mediciones se hicieron por dos observadores independientes, la primera digital en el monitor del salón de operaciones y el resto manual. Resultados: Se incluyeron 91 pacientes (edad media 61,2 años, 76% hombres), QRS mayor de 120 ms y fracción de eyección menor de 35%. Se obtuvo respuesta favorable en un 59%. No hubo diferencias significativas pre-implante en la duración del QRS entre respondedores y no respondedores (151,3 ms vs 151,34 ms, p=0,98), pero sí post-implante (100 vs 115 ms, p<0,0001), así como en el porcentaje de disminución del QRS (33,2% vs 24,3%, p<0,0001). La curva ROC mostró que un valor de corte del índice de QRS del 30% fue sensible (62%) y específico (75%), para predecir respuesta favorable. Conclusiones: La disminución de la anchura del QRS luego del implante de la TRC se relaciona con una respuesta favorable a la misma.

ABSTRACT Introduction: Cardiac resynchronization therapy (CRT) is an indication in heart failure with wide QRS and severely reduced left ventricular ejection fraction. Objectives: To define the response predictors favorable to CRT. Method: An observational, descriptive, retrospective study was conducted to evaluate the QRS index (difference between the QRS width before and after implantation, divided by its value before implantation, multiplied by 100) as a predictor of favorable response to CRT. Electrocardiograms were performed before the procedure, at 6 and 12 months after implantation. The measurements were made by two independent observers, the first digital on the operating room monitor and the rest manual. Results: A total of 91 patients (mean age 61.2 years, 76% men) were included, with QRS wider than 120 ms and ejection fraction less than 35%. A favorable response was obtained in 59%. There were no significant pre-implant differences in the QRS duration between responders and non-responders (151.3 ms vs. 151.34 ms, p=0.98), but there were differences post-implant (100 vs. 115 ms, p<0.0001), as well as in the QRS percentage of decrease (33.2% vs. 24.3%, p<0.0001). The ROC curve showed that a cut-off value of the QRS index of 30% was sensitive (62%) and specific (75%) in order to predict a favorable response. Conclusions: The decrease in the QRS width after the CRT implant is related to a favorable response to it.

Prolongación de la despolarización y la repolarización ventriculares en pacientes operados de cirugía cardíaca

Introducción: La cirugía cardíaca establece una serie de elementos mecánicos y químicos de agresión al musculo cardíaco, que pudiese verse reflejada en el electrocardiograma. Objetivo: Evaluar si las medidas electrocardiográficas que reflejan la despolarización y la repolarización ventriculares se prolongan posterior a la cirugía cardíaca. Método: Se estudiaron 51 pacientes con cirugía cardíaca, a quienes se les realizó electrocardiograma antes y después del procedimiento. Se comparó, mediante la prueba T, la diferencia de los valores de intervalo QT, QTc, dispersión del QT, intervalo TPICO-TFINAL (TP-F), dispersión del TP-F y duración del QRS, antes y después de la intervención quirúrgica. Resultados: Los valores del QTc, dispersión del QT, TP-F, dispersión del TP-F y duración del QRS fueron significativamente mayores (p<0,006) en el electrocardiograma posterior a la cirugía. El intervalo QT sin corregir fue mayor en el electrocardiograma posquirúrgico, sin diferencia estadísticamente significativa (p=0,49). Conclusiones: La agresión al músculo cardíaco durante la cirugía cardíaca modifica la actividad eléctrica ventricular y se constata en la prolongación significativa de las mediciones que reflejan la despolarización y repolarización ventriculares. Estas variables pudieran utilizarse en futuros estudios como predictores de eventos adversos de este procedimiento.

Introduction: Cardiac surgery involves a series of aggressive mechanical and chemical elements that affect the cardiac muscle; which may be shown by the electrocardiogram. Objective: To evaluate whether electrocardiographic measurements reflecting ventricular depolarization and repolarization are prolonged after cardiac surgery. Method: We studied 51 patients with cardiac surgery who underwent an electrocardiogram before and after surgery. The difference between QT, QTc, QT dispersion, TPEAK-TEND interval (TP-TE), TP-TE dispersion and QRS duration, before and after surgery was compared using the T test. Results: Electrocardiogram after surgery showed significantly higher QTc values, QT dispersion, TP-TE, TP-TE dispersion and QRS duration (p<0.006). The uncorrected QT interval was greater in the postoperative electrocardiogram, without statistically significant difference (p=0.49). Conclusions: Myocardial aggression during cardiac surgery modifies the ventricular electrical activity and is verified by the significantly prolonged depolarization and repolarization measurements. These variables could be used in future studies as predictors of adverse events in this procedure.

Onda J transitoria después de reanimación por una fibrilación ventricular / Transient J Wave after Resuscitation from Ventricular Fibrillation

La repolarización precoz es un hallazgo electrocardiográfico benigno común, en ocasiones asociado con fibrilación ventricular idiopática. En esta presentación se describe el caso de una mujer de 38 años sin cardiopatía estructural ni historia familiar de muerte súbita cardíaca, reanimada de un episodio de fibrilación ventricular. Una semana antes tuvo extrasístoles ventriculares. Se detectaron la elevación del punto J, después del choque eléctrico, que disminuyó hasta desaparecer, y un intervalo QT corto transitorio. Se implantó un cardioversor-desfibrilador automático y se administró quinidina. Su evolución ha sido satisfactoria, sin recidivas. La repolarización precoz podría ser un signo, un síndrome o un marcador asociado con la fibrilación ventricular idiopática.

Early repolarization is a common benign electrocardiographic finding, sometimes associated with idiopathic ventricular fibrillation. We present the case of a 38-year-old woman, without structural heart disease and no family history of sudden cardiac death, who underwent resuscitation from an episode of ventricular fibrillation. One week before the episode she had ventricular extrasystoles. A transient and prominent J-wave, immediately after defibrillation, which subsequently decreased and disappeared and a transient short QT interval were detected. An automatic cardioverter-defibrillator was implanted and quinidine was administered. Her evolution has been satisfactory with no recurrences. Early repolarization could be a sign, a syndrome, or a marker associated to idiopathic ventricular fibrillation.

Intervalo QT corto intermitente en un paciente con muerte súbita cardiaca / Intermittent short QT interval in a patient with sudden cardiac death

Se presenta el caso de un hombre de 21 años de edad, sin cardiopatía estructural demostrable por los métodos convencionales, reanimado de un episodio de muerte súbita cardiaca. Su historia familiar incluye dos hermanos muertos súbitamente en el primer año de vida. El paciente tuvo diez episodios de taquicardia ventricular (varios de ellos registrados), uno de ellos lo llevó al evento de muerte del cual fue reanimado. Las anormalidades electrocardiográficas fueron un intervalo QT corto intermitente (280 ms), un QT corregido de 320 ms y un segmento ST corto. Con posterioridad el intervalo QT retornó a cifras normales (360 ms o más); ocasionalmente midió 335 ms (no tan corto como el inicial). El estudio electrofisiológico fue normal (intervalos AH y HV, períodos refractarios, no inducibilidad de la arritmia). El paciente rechazó la opción de cardioversor desfibrilador automático implantable y recibe amiodarona hasta la actualidad (200 mg/día), no ha repetido la arritmia en cuatro años. Los electrocardiogramas seriados son muy importantes para identificar pacientes con intervalo QT corto intermitente. El acortamiento del intervalo onda J-T pico es relevante. La arritmia puede ser fibrilación o taquicardia ventriculares.

This paper presents a 21 years-old-male without structural heart disease who was reanimated from a sudden cardiac death event. His familial history included two siblings suddenly dead in their first year of life. The patient had 10 episodes of ventricular tachycardia (some of them were registered). Electrocardiographically abnormalities were an intermittent short QT interval (280 ms), short QTc (320 ms) and a short ST segment. QT interval subsequently returned to a normal range (360 ms or more), while occasionally a length of 335 ms was recorded. The electrophysiological study findings (AH and HV intervals, refractory periods) were normal. The patient refused the implantable cardioverter defibrillator and he is receiving oral amiodarone (200 mg/day). The evolution has been satisfactory along four years. Sequential electrocardiograms are very important to identify patients with an intermittent short QT interval. Shortening of the interval J wave-Tpeak is also relevant. Related arrhythmias could be ventricular tachycardia or fibrillation.

Registro ambulatorio electrocardiográfico Holter al momento de un evento de muerte súbita / Ambulatory electrocardiographic recording (Holter) at the moment of a sudden death event

Arrhythmic sudden cardiac death due to electrical causes is an important clinical and public health problem, which is not yet solved. Ventricular fibrillation is the first cause of the event. It does not adjust to a single model, being a family with diverse electrocardiographic patterns that reveal different disorganization degrees. Many of these deaths happen without witness. We present a patient who was being studied after a first medical visit because of a previous syncope with spontaneous recovery, coursing with left bundle branch block. He was not receiving any antiarrhythmic drug and was asymptomatic at the time. He was wearing a long-term ambulatory electrocardiographic recorder (Holter), which became the sole witness of his death that occurred while he was alone at home. The recording revealed various malignant ventricular arrhythmia (torsades des pointes, ventricular flutter, ventricular fibrillation), immediately preceding events were an increased heart rate, extra-systoles, and left bundle branch block. This is the first recording of the whole sequence of malignant ventricular arrhythmias leading to death in a patient wearing a Hotter device obtained by our department, which has collected 750 Hotter ambulatory records per year for more than 20 years. The literature on the subject is reviewed.

Marcadores eléctricos no invasores en pacientes con síndrome de Brugada / Non-invasive electrical markers in patients with the Brugada syndrome

Throughout the 13 years of recognizing the Brugada syndrome as a separate entity, there has been a search for invasive and non-invasive markers for detecting risk of life-threatening arrhythmic events, particularly for asymptomatic individuals in whom the first manifestation may be sudden cardiac death. Hence, the preclinical diagnosis is pivotal for adequate and timely preventive measures. The objective of this study was to compare various non-invasive markers to characterize and stratify patients at risk. Late potentials, QT interval, QT dispersion, and heart variability were analyzed over a two-year period, in 20 patients (17 men and 3 women) with the Brugada syndrome (symptomatic and asymptomatic) and compared with 20 normal individuals similar in age and gender (control group). Late potentials were present in 80% of patients versus 5% in the control group (p < 0.0001); all of these with recurrent episodes had late potentials. In conclusion, this is the most important non-invasive marker for risk stratification, recurrences and inducibility of malignant arrhythmias during electrophysiological testing. Markers, invasive and non-invasive, should be considered integrally, for a better diagnostic and prognostic approach to reality.

Muerte súbita por causa eléctrica en sujetos sin enfermedad cardíaca estructural demostrable: Experiencia cubana / Sudden death due to electrical causes in individuals without demonstrable structural cardiac disease: Experience in Cuba

La muerte súbita cardíaca de causa eléctrica en sujetos con corazón "sano", constituye un problema clínico y de salud pública, aún no resuelto. Los objetivos del trabajo fueron: caracterizar pacientes reanimados de un evento de muerte súbita de causa eléctrica y conocer su evolución intervenida en tres años; y estudiar los signos eléctricos premonitorios de muerte súbita. Se estudiaron 42 sujetos, 30 hombres y 12 mujeres, edad promedio 37.7 años, con corazón "sano", por métodos clínicos y paraclínicos. Se consideraron 9 subpoblaciones, en mayor número los síndromes de Brugada y de QT largo y la fibrilación ventricular idiopática. Las arritmias responsables del evento fueron, en primer lugar, la fibrilación ventricular y la torsión de puntas. Existieron signos premonitorios en el 92.8% de los pacientes. Fueron frecuentes las recidivas de las arritmias malignas (71.4%) aunque en la estimulación eléctrica programada, sólo se logró reproducirlas en 4 de 18 pacientes. La fibrilación auricular predominó como arritmia coexistente (19%). En resumen, son frecuentes los signos premonitorios (en especial la fibrilación auricular) y las recidivas de las arritmias malignas aunque su inducibilidad en el laboratorio es pobre. La estratificación de riesgo es muy difícil, por el bajo valor predictivo de los métodos diagnósticos.

Sudden cardiac death due to electrical causes in individuals with no evidence of structural heart disease is an important clinical and public health problem, and it is not yet solved. The objectives of this study were: to characterize patients reanimated from a sudden death event of electrical cause; to know the mediated evolution during a period of three years and to study premonitory electrical signs. 42 individuals were studied, 30 were male and 12 female, mean age 37.7 years, healthy heart, by clinic and paraclinic methods. Nine subpopulations were studied, being Brugada syndrome, long QT syndrome and idiopathic ventricular fibrillation the most frequent. Ventricular fibrillation and twisting of the points were the arrhythmias responsible for most death events. There were premonitory signs in 92.8% and clinical recurrences of life-threatening events in 71.4% but they were induced during programmed electrical stimulation only in 4 of 18 patients. Atrial fibrillation was the most frequent coexistent arrhythmia (19%). In summary, there are frequent premonitory signs (particularly atrial fibrillation), and also malignant arrhythmic recurrences but a poor inducibility at the electrophysiology laboratory. It is very difficult to stratify the risk because of the low predictive value of diagnostic methods.

Estimulación multisitio en pacientes con disfunción ventricular severa y trastornos de conducción / Multisite pacing in patients with severe ventricular dysfunction and conduct disturbance

La estimulación multisitio constituye una alternativa terapéutica para pacientes con disfunción ventricular severa. Esta técnica fue utilizada en 6 pacientes con insuficiencia cardíaca refractaria, clase funcional III-IV y bloqueo de rama izquierda, para evaluar su eficacia. Se programaron intervalos PR variables para estimulación: Biventricular: entre el seno coronario o el ventrículo izquierdo y la punta del ventrículo derecho; y Bifocal: entre el tracto de salida y la punta del ventrículo derecho. Se realizó una ventriculografía nuclear en estado basal, a los 7 días y a los 6 meses posimplantación, para medir las fracciones de eyección, el sincronismo ventricular y el índice de regurgitación mitral. Durante el seguimiento, 2 pacientes hicieron insuficiencia cardíaca refractaria y uno de ellos falleció (estimulación bifocal). La mejoría de la fracción de eyección y de la capacidad funcional fueron evidentes con la estimulación biventricular. Esta técnica resultó eficaz en el tratamiento de la disfunción ventricular severa

Síndrome de Brugada / Brugada syndrome

El síndrome de Brugada es una nueva entidad, caracterizada por un aparente bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, tendencia a presentar arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) y muerte súbita cardiaca (MSC). El patrón electrocardiográfico puede estar presente, ser intermitente u oculto (solo demostrable con test realizado con Flecainida, Procainamida o Ajmalina). La incidencia en países asiáticos es entre el 0,05 y 0,6 porciento de la población adulta. El evento arrítmico puede ocurrir en reposo, desencadenado por el stress o sin relación aparente con variaciones del sistema nervioso autónomo. La enfermedad se transmite genéticamente con un patrón autosómico dominante, con predominio en varones, detectándose hasta el momento 3 mutaciones que afectan en diversas vertientes el funcionamiento de los canales de sodio. En los casos que se han realizado estudios anatomopatológicos han resultado negativos. El diagnóstico se realiza en los pacientes con o sin síntomas mediante la detección del electrocardiograma patológico basalmente o con test farmacológico. La recurrencia o la posibilidad de un primer episodio sincopal o de MSC es del 30 porciento en los primeros 3 años de realizado el diagnóstico. El pronóstico es fatal si no se implanta un Desfibrilador Automático (DAI) tanto en los que han presentado síntomas como en los asintomáticos que tengan antecedentes familiares de MSC y/o que las arritmias sean inducibles en el laboratorio

Estimulación multisitio como tratamiento de la disfunción ventricular: reporte de un caso / Multisite stimulation as treatment of ventricular dysfunction: a case report

Se evalúan los resultados obtenidos con la estimulación cardíaca VDD (bicameral y biventricular) en una paciente con diagnóstico de miocardiopatía dilatada, disfunción ventricular severa (capacidad funcional III/IV de la NYHA) y bloqueo de rama izquierda. Se realizó una estimulación cardíaca transitoria durante 5 min en: aurícula derecha (AD),ventrículo derecho (VD), AD,ventrículo izquierdo (VI) y AD,ambos ventrículos (biventricular) con el cátodo en VD o VI. La estimulación permanente se planteó acorde con los resultados obtenidos con la precedente y se realizó AD-VI y biventricular (cátodo en VI), con diferentes intervalos PR. La función ventricular fue evaluada en ambos protocolos mediante una ventriculografía nuclear y se definieron la fracción de eyección, los volúmenes sistólicos, telesistólicos y telediastólicos del VI y el índice de regurgitación mitral (con la estimulación permanente). Se concluye que la estimulación biventricular resultó la opción más eficaz en la mejoría de la disfunción ventricular